Preguntas Frecuentes

No existen estudios clínicos específicos sobre el alcohol en la ADPKD. La evidencia general en ERC sugiere que el consumo ligero podría asociarse con un menor riesgo cardiovascular (la causalidad no está probada), mientras que el consumo excesivo es claramente perjudicial: eleva la presión arterial, aumenta la carga hepática y renal e interfiere con el metabolismo de los medicamentos. El efecto diurético del alcohol puede provocar deshidratación, lo que en teoría elevaría la vasopresina.

Recomendación: Si consume alcohol, limítese estrictamente (mujeres ≤1 copa/día, hombres ≤2 copas/día) y evite el consumo compulsivo. Consulte a su médico sobre las interacciones del alcohol con el tolvaptán u otros medicamentos. Los pacientes con enfermedad hepática poliquística grave deben evitar el alcohol.

Consulte también: Factores que afectan al crecimiento de los quistes

La investigación sobre la capsaicina y los riñones se basa principalmente en estudios en animales y células, sin evidencia clínica humana específica para la ADPKD. La capsaicina activa los canales TRPV1; en modelos animales podría prevenir la lesión renal aguda y mejorar la hipertensión, pero su inhibición de PKD1L3/PKD2L1 (familia de las policistinas de los receptores del gusto) no está claramente relacionada con los PKD1/PKD2 relevantes para la ADPKD.

Recomendación: No hay evidencia de que el chile en la dieta sea perjudicial o beneficioso para la ADPKD. Consuma según su gusto personal y tolerancia gastrointestinal. No tome suplementos de capsaicina en dosis altas.

Consulte también: Factores que afectan al crecimiento de los quistes

Estudios celulares y en animales muestran que la cafeína podría favorecer el crecimiento de los quistes al inhibir la fosfodiesterasa y elevar el cAMP. Sin embargo, la evidencia en humanos no lo respalda: la cohorte prospectiva CRISP (539 pacientes con ADPKD) no encontró una asociación significativa entre la ingesta de cafeína y el crecimiento del TKV ni el descenso del eGFR.

Recomendación: No es necesario abandonar el café por completo, pero conviene un consumo moderado — limítese a 2-3 tazas/día (~200-300 mg de cafeína). Si tiene hipertensión, tenga en cuenta el efecto a corto plazo de la cafeína de elevar la presión arterial.

Consulte también: Factores que afectan al crecimiento de los quistes

Sí — la restricción de sal cuenta con evidencia humana clara. El análisis post-hoc de HALT-PKD mostró que cada aumento de 18 mEq (~1 g de sodio) en la excreción urinaria de sodio en 24 horas se asociaba con un crecimiento más rápido del TKV (0,43 %/año adicional) y un descenso más rápido del eGFR. Tanto la KDIGO 2025 como las guías chinas de ADPKD recomiendan limitar el sodio a 5-6 g/día (~2-2,4 g de sodio).

Recomendación: Sodio diario <2,3 g (~6 g de sal). Reduzca los alimentos procesados, los encurtidos y la comida para llevar. Vigile el sodio oculto en el pan, las galletas saladas y el glutamato monosódico.

Consulte también: Factores que afectan al crecimiento de los quistes · Guía de nutrición y ejercicio

En teoría, una hidratación adecuada reduce la osmolalidad plasmática, disminuyendo la secreción de vasopresina y, por tanto, la activación del V2R, lo que podría beneficiar a la ADPKD. Pero un ensayo clínico aleatorizado de 3 años (184 pacientes con ADPKD) mostró que una ingesta elevada de agua prescrita que reducía la osmolalidad urinaria a 270 mOsmol/kg no ralentizaba de forma significativa el crecimiento del TKV ni reducía la copeptina. Esto sugiere que simplemente aumentar la ingesta de agua no puede sustituir al tolvaptán.

Recomendación: Mantenga una hidratación adecuada pero no excesiva — beba cuando tenga sed, no se obligue a ingerir grandes cantidades. Evite la deshidratación. No utilice «beber mucha agua cura la ADPKD» como sustituto del tratamiento estándar. Si usa tolvaptán, siga las indicaciones de líquidos de su médico.

Consulte también: Factores que afectan al crecimiento de los quistes

Sí. La ADPKD no es una contraindicación para viajar. Recomendaciones:

1. Lleve suficiente medicación, incluidos los antihipertensivos y (si los usa) el tolvaptán.
2. Usuarios de tolvaptán: debido a la poliuria/polidipsia, asegure el acceso a baño durante el viaje. Comente con su médico el ritmo de líquidos y medicación antes de vuelos largos.
3. Evite la deshidratación, especialmente en entornos calurosos o de gran altitud.
4. Conozca los recursos médicos del destino.
5. Confirme que el seguro de viaje cubre las enfermedades preexistentes.

Consulte también: Guía de nutrición y ejercicio

Los resfriados comunes por lo general no afectan a la ADPKD. Recomendaciones:

1. Evite medicamentos para el resfriado que contengan AINE (ibuprofeno, diclofenaco), especialmente si la función renal está disminuida. Puede usar paracetamol (acetaminofén) en su lugar.
2. Manténgase hidratado — aumente la ingesta de líquidos si hay fiebre.
3. Controle la presión arterial — los resfriados pueden afectar la PA; busque atención si la PA sube de forma significativa.
4. Evite los medicamentos patentados chinos que contengan ácido aristolóquico.
5. Busque atención ante síntomas graves o persistentes (fiebre alta, empeoramiento del dolor en el flanco, hematuria).

Consulte también: Señales de emergencia y cuándo buscar atención

Los pacientes con ADPKD pueden someterse a cirugía. Recomendaciones:

1. Informe a su cirujano de que tiene ADPKD.
2. Evaluación de la función renal preoperatoria (eGFR, electrolitos).
3. Evite fármacos nefrotóxicos (aminoglucósidos); hidrátese bien antes del contraste.
4. Manejo de la presión arterial — puede ser necesario ajustar IECA/ARA-II.
5. Usuarios de tolvaptán: puede ser necesario suspenderlo durante la cirugía (ayuno/restricción de líquidos).
6. Elección de la anestesia — el anestesiólogo debe saber que los riñones están aumentados de tamaño para la anestesia espinal/epidural.

Consulte también: Opciones de tratamiento

El dolor en el flanco es frecuente en la ADPKD, posiblemente por agrandamiento, hemorragia, infección o cálculos en los quistes.

Dolor leve manejable por uno mismo: Dolor sordo crónico por agrandamiento de quistes — descanse y ajuste la postura. Puede usar paracetamol a corto plazo (evite AINE a largo plazo).

Busque atención rápida ante:

1. Dolor súbito e intenso en el flanco — posible hemorragia o rotura del quiste.
2. Dolor en el flanco con fiebre — posible infección del quiste.
3. Dolor en el flanco con hematuria — posible hemorragia del quiste o cálculos.
4. Dolor que empeora de forma progresiva.
5. Dolor que afecta a la vida diaria.

Emergencia: Si presenta hematuria macroscópica con coágulos grandes, dolor intenso con caída de la presión arterial o fiebre alta con escalofríos, busque atención de urgencias de inmediato.

Consulte también: Señales de emergencia y cuándo buscar atención

La hematuria es relativamente frecuente en la ADPKD, la mayoría de las veces por hemorragia de un quiste. La hemorragia del quiste puede romperse hacia el sistema colector y causar hematuria macroscópica o microscópica. La mayoría de las hemorragias de quistes son autolimitadas — suelen resolverse en días o una semana con reposo e hidratación.

Pero tenga en cuenta:

1. El primer episodio debe evaluarse para descartar otras causas (cálculos, tumor, infección).
2. La hematuria abundante con coágulos puede obstruir la vía urinaria — busque atención de urgencias.
3. Hematuria con dolor en el flanco y fiebre — posible infección del quiste.
4. Hematuria persistente >1 semana — precisa evaluación adicional.
5. Hematuria macroscópica indolora — especialmente en fumadores mayores de 40 años, requiere estudio para descartar cáncer urotelial (riesgo ligeramente elevado en ADPKD).

Consulte también: Señales de emergencia y cuándo buscar atención

La KDIGO 2025 recomienda:

• Pacientes en fase temprana (eGFR ≥60): por debajo de 110/75 mmHg (HALT-PKD mostró que el control estricto ralentiza el crecimiento del TKV).
• Pacientes en fase avanzada (eGFR <60): por debajo de 130/80 mmHg.

Los fármacos de primera línea son los IECA o los ARA-II, dirigidos al mecanismo de activación del SRAA en la ADPKD. No combine IECA y ARA-II. Si la monoterapia es insuficiente, evite los bloqueadores de los canales del calcio dihidropiridínicos tradicionales (nifedipino, amlodipino); considere un BCC tipo T (manidipino) u otras clases.

Nota: Los objetivos de PA se individualizan — coméntelo con su médico. No ajuste las dosis de medicación por su cuenta.

Consulte también: Manejo de la hipertensión · Mecanismos del tratamiento

El tolvaptán es el único fármaco que ha demostrado ralentizar el crecimiento de los quistes en la ADPKD, bloqueando los receptores V2 de la vasopresina para reducir el cAMP. Pero tiene efectos secundarios importantes (poliuria/polidipsia, hepatotoxicidad) e impacto en la calidad de vida.

Población adecuada (KDIGO 2025): Pacientes con alto riesgo de progresión rápida — puntuación PROPKD de alto riesgo, tasa de crecimiento del TKV >5 %/año, clase Mayo 1C-1E, edad típica 18-55 años, eGFR >25.

No adecuado para: Progresión lenta (mutaciones en PKD2, crecimiento lento del TKV), eGFR <25 (beneficio limitado).

Importante: La decisión requiere una toma de decisiones compartida con su médico. No iniciar ni suspender el tolvaptán por su cuenta.

Consulte también: Mecanismos del tratamiento · Opciones de tratamiento

Ningún ensayo clínico aleatorizado de alta calidad ha demostrado que alguna fórmula de hierbas chinas ralentice el crecimiento de los quistes o el deterioro de la función renal en la ADPKD. Los estudios clínicos existentes de MTC son en su mayoría de muestra pequeña, baja calidad y sin grupo control.

La MTC de «activar la sangre y resolver la estasis» podría implicar la mejora de la microcirculación, efectos antiinflamatorios y antifibróticos (son hipótesis con evidencia limitada), pero no puede sustituir a tratamientos basados en evidencia como IECA/ARA-II y tolvaptán.

Importante:

1. La MTC puede ser coadyuvante para el alivio de síntomas (dolor, sueño, ansiedad) pero no tratamiento principal.
2. Evite las hierbas que contienen ácido aristolóquico (Guan Mu Tong, Guang Fang Ji, Qing Mu Xiang) — causan daño renal irreversible.
3. No crea afirmaciones de que «la MTC puede eliminar los quistes» o «curar la ADPKD».
4. Informe siempre a su nefrólogo del uso de MTC.

Consulte también: Límites de la evidencia de la MTC · Mecanismos del tratamiento

La ADPKD es autosómica dominante — cada hijo tiene un 50 % de probabilidad de heredar el gen patogénico. Las probabilidades son iguales para varones y mujeres. La herencia no se correlaciona plenamente con la gravedad de la enfermedad — heredar el gen no significa enfermedad grave; la variación individual es grande.

Opciones de planificación familiar:

1. Diagnóstico genético preimplantacional (DGP) durante la FIV.
2. Diagnóstico prenatal (biopsia de vellosidades coriónicas o amniocentesis).
3. Si conviene analizar a los niños es objeto de debate — coméntelo con un asesor genético.
4. Incluso si se hereda, la monitorización y la intervención tempranas pueden mejorar notablemente el pronóstico.

Consulte también: Planificación familiar y asesoramiento genético

Sí, pero requiere planificación previa. Las mujeres con ADPKD pueden experimentar un crecimiento acelerado de los quistes durante el embarazo, especialmente con embarazos múltiples. Antes del embarazo, evalúe la función renal, la presión arterial y la carga de quistes con nefrología y obstetricia.

Importante:

1. Los IECA y los ARA-II son teratogénicos — debe cambiar de medicación antes del embarazo.
2. Se desconoce la seguridad del tolvaptán durante el embarazo — comente la suspensión antes de quedar embarazada.
3. Una función renal muy reducida (eGFR <60) aumenta el riesgo del embarazo.
4. Los antecedentes de aneurisma intracraneal requieren evaluación previa al embarazo.
5. La ADPKD es autosómica dominante — cada hijo tiene un 50 % de probabilidad. El DGP es una opción.

Consulte también: Planificación familiar y asesoramiento genético

La ADPKD es progresiva — aproximadamente el 50 % de los pacientes progresan a enfermedad renal en estadio terminal (ESRD) a los 60 años, precisando diálisis o trasplante renal. Pero la variación individual es grande — los pacientes con mutaciones en PKD2 progresan más lentamente, y algunos nunca necesitan terapia de reemplazo renal.

Medidas que pueden ralentizar la progresión:

1. Control estricto de la presión arterial (IECA/ARA-II de primera línea).
2. Limitar el sodio (5-6 g/día).
3. Tolvaptán para los de progresión rápida.
4. Evitar nefrotóxicos (ácido aristolóquico, AINE crónicos).
5. Monitorización regular del TKV y el eGFR.
6. Prevenir la LRA (hidratación antes del contraste, tratar las infecciones con prontitud).

Incluso si progresa a ESRD, la diálisis y el trasplante renal ofrecen supervivencia a largo plazo. El trasplante es la mejor terapia de reemplazo — las tasas de supervivencia del trasplante en ADPKD son comparables o mejores que las de los pacientes ESRD en general.

Consulte también: Panorama general de la ADPKD · Qué puede recuperarse y qué es irreversible

La enfermedad hepática poliquística (PLD) es la manifestación extrarrenal más frecuente de la ADPKD — el 70-80 % de los pacientes con ADPKD tienen quistes hepáticos. Los quistes hepáticos por lo general no afectan la función hepática, pero pueden causar:

1. Distensión abdominal y saciedad precoz (por compresión del estómago).
2. Dificultad respiratoria (por compresión del diafragma).
3. Dolor (agrandamiento o hemorragia del quiste).
4. Infección (rara).

Tratamiento: La mayoría de las PLD no necesitan tratamiento. Los casos sintomáticos pueden considerar aspiración/escleroterapia, fenestración laparoscópica, hepatectomía parcial o trasplante hepático (casos graves raros). Los análogos de la somatostatina (octreotida, lanreotida) pueden ralentizar el crecimiento de los quistes hepáticos, pero hay rebote al suspenderlos. Las hormonas femeninas pueden favorecer el crecimiento de los quistes hepáticos — la terapia hormonal requiere decisiones individualizadas.

Consulte también: Enfermedad hepática poliquística

Los pacientes con ADPKD tienen una incidencia de aneurisma intracraneal de ~8-10 % (población general ~2 %). La rotura del aneurisma causa hemorragia subaracnoidea, una complicación potencialmente mortal.

Recomendaciones de cribado (KDIGO 2025):

1. Antecedentes familiares de aneurisma (familiar de primer grado con HSA o aneurisma): se recomienda cribado.
2. Rotura previa de aneurisma: se recomienda seguimiento regular.
3. Síntomas de alarma (cefalea súbita e intensa, alteraciones visuales, signos neurológicos focales): busque atención inmediata.
4. Sin antecedentes familiares y asintomático: el beneficio del cribado de rutina es incierto — coméntelo individualmente con su médico.
5. Método de cribado: angio-RM craneal (angiografía por resonancia magnética), no invasiva, sin radiación.

Consulte también: Cribado de aneurisma intracraneal

Los pacientes con ADPKD tienen una incidencia de cálculos renales de aproximadamente el 20 %, superior a la de la población general. Los principales tipos son cálculos de ácido úrico y de oxalato cálcico. Los mecanismos incluyen: disminución del flujo urinario por compresión de los quistes, anomalías metabólicas (citrato urinario bajo) y estasis urinaria que favorece la cristalización.

Prevención: Hidratación adecuada, dieta baja en sal, proteína animal moderada, ingesta normal de calcio.

Tratamiento: La mayoría de los cálculos pequeños pueden expulsarse de forma natural con hidratación; los cálculos más grandes pueden requerir litotricia extracorpórea (LEOC) o ureteroscopia. Evite los AINE a largo plazo para el dolor del cálculo — use paracetamol o consúltelo con su médico.

Consulte también: Cálculos renales

Una buena preparación mejora la comunicación con su médico:

1. Organice los resultados recientes de las pruebas: eGFR, creatinina sérica, proteinuria, registros de PA, TKV (si disponible).
2. Registre las tendencias de la PA: mediciones domiciliarias (mañana y noche durante 1-2 semanas).
3. Enumere sus preguntas por orden de prioridad: cambios de síntomas, dudas sobre medicación, cuestiones de estilo de vida.
4. Registre los cambios de síntomas: síntomas nuevos, cambios en el dolor, hematuria.
5. Lleve toda la medicación (o una lista): recetada, de venta libre, suplementos.
6. Anote la adherencia a la medicación: dosis olvidadas, efectos adversos, ajustes por su cuenta.
7. Prepare preguntas: ¿Con qué rapidez progresa mi enfermedad? ¿Necesita ajustarse mi plan de tratamiento? ¿Soy candidato para tolvaptán? ¿Cuándo es mi próxima revisión?

Consulte también: Herramienta de preparación de la visita