常见问题

目前没有专门针对 ADPKD 与酒精的临床研究。一般慢性肾病证据提示：少量饮酒在一般人群中可能与较低心血管风险相关，但因果关系未证实；过量饮酒明确有害——升高血压、增加肝肾负担、干扰药物代谢。酒精的利尿效应可能导致脱水，理论上升高加压素水平。

建议：如果饮酒，严格限量（女性 ≤ 1 杯/天，男性 ≤ 2 杯/天），避免暴饮。使用托伐普坦或其他药物时询问医生关于酒精相互作用。有多囊肝严重者应避免饮酒。

详见：影响囊肿生长的因素

参考文献（2）

1. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) — KDIGO. Kidney International, 2025. DOI: 10.1016/j.kint.2024.07.010. 查看原文
2. 中国常染色体显性多囊肾病诊治指南（2024 版） — 中华医学会肾脏病学分会. 中华肾脏病杂志, 2024. 查看原文

关于辣椒素（辣椒中的辛辣成分）与肾脏的研究主要是动物和细胞实验，没有 ADPKD 特异性的人体临床证据。现有研究显示辣椒素激活 TRPV1 通道，在动物模型中可能预防急性肾损伤、改善高血压，但辣椒素对 PKD1L3/PKD2L1（多囊蛋白家族的味觉感受器亚型）的抑制作用与 ADPKD 相关的 PKD1/PKD2 关系不明。

建议：没有证据表明日常饮食中的辣椒对 ADPKD 有害或有益，不需要因为多囊肾而戒辣椒。按个人口味和胃肠耐受食用即可。有胃溃疡、胃炎或痔疮时，辣椒的刺激性是独立于多囊肾的考虑因素。不要服用高剂量辣椒素补充剂。

详见：影响囊肿生长的因素

参考文献（4）

1. Functional transient receptor potential vanilloid 1 and transient receptor potential vanilloid 4 channels along different segments of the renal vasculature — Salanova M,et al.. Acta Physiologica, 2015. DOI: 10.1111/apha.12355. 查看原文
2. Increased GFR and renal excretory function by activation of TRPV1 in the isolated perfused kidney — Li J,Wang DH. Pharmacological Research, 2008. DOI: 10.1016/j.phrs.2008.01.011. 查看原文
3. The response of PKD1L3/PKD2L1 to acid stimuli is inhibited by capsaicin and its pungent analogs — Ishimaru Y,et al.. FEBS Journal, 2012. DOI: 10.1111/j.1742-4658.2012.08566.x. 查看原文
4. Spice Up Your Kidney: A Review on the Effects of Capsaicin in Renal Physiology and Disease — Peng P,et al.. ResearchGate, 2023. 查看原文

细胞和动物实验显示咖啡因通过抑制磷酸二酯酶升高 cAMP，可能促进囊肿生长。但人类证据不支持这个关联——CRISP 前瞻性队列研究（539 例 ADPKD 患者）未发现咖啡因摄入与 TKV 增长或 eGFR 下降有显著关联。

建议：不需要完全戒咖啡，但建议适量——每日咖啡因摄入控制在 2-3 杯咖啡以内（约 200-300mg）。有高血压时注意咖啡因的短期升压作用。

详见：影响囊肿生长的因素

参考文献（3）

1. Relationship between caffeine intake and autosomal dominant polycystic kidney disease progression: a retrospective analysis using the CRISP cohort — Vendramini LL,et al.. Clinical Nephrology, 2018. 查看原文
2. Caffeine Accelerates Cystic Kidney Disease in a Pkd1-Deficient Mouse Model — Tanimura S,et al.. Cellular Physiology and Biochemistry, 2019. DOI: 10.33594/000000072. 查看原文
3. The Effect of Caffeine on Renal Epithelial Cells from Patients with Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease — Belibi FA,Edelstein CL,et al.. Journal of the American Society of Nephrology, 2002. DOI: 10.1097/01.asn.0000025282.48298.7b. 查看原文

是的，限盐有明确的人类证据支持。HALT-PKD 研究的事后分析显示：每增加 18 mEq（约 1g 钠）的 24 小时尿钠排泄，与更快的 TKV 增长（额外 0.43%/年）和更快的 eGFR 下降相关。KDIGO 2025 指南和中国 ADPKD 指南均建议限制钠摄入至每天 5-6g（约 2-2.4g 钠）。

建议：每日钠摄入 < 2.3g（约 6g 食盐）。减少加工食品、腌制食品、外卖。烹饪时少放盐，用香料和柠檬汁替代。注意"隐形钠"——面包、饼干、味精等含钠量不低。

详见：影响囊肿生长的因素 · 营养与运动指南

参考文献（4）

1. Dietary salt restriction is beneficial to the management of autosomal dominant polycystic kidney disease — Torres VE,King BF,Chapman AB,et al.. American Journal of Kidney Diseases, 2017. 查看原文
2. Potentially Modifiable Factors Affecting the Progression of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease — Grantham JJ,et al.. American Journal of Nephrology, 2011. 查看原文
3. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) — KDIGO. Kidney International, 2025. DOI: 10.1016/j.kint.2024.07.010. 查看原文
4. Diet and Polycystic Kidney Disease: Nutrients, Foods, Dietary Patterns, and Implications for Practice — Clark MR,et al.. Seminars in Nephrology, 2023. DOI: 10.1016/j.semnephrol.2023.151405. 查看原文

可以，而且鼓励规律运动。运动有助于控制血压、维持健康体重、改善心血管健康和心理健康。但需注意避免接触性运动（足球、篮球、武术等），因为增大肾脏被撞击出血的风险。避免极限运动和高压运动。

建议：推荐中等强度有氧运动——快走、游泳、骑车、太极拳，每周 150 分钟。有大量囊肿或肾脏明显增大时，使用保护性腰带进行接触性活动。

详见：营养与运动指南

参考文献（2）

1. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) — KDIGO. Kidney International, 2025. DOI: 10.1016/j.kint.2024.07.010. 查看原文
2. Diet and Polycystic Kidney Disease: Nutrients, Foods, Dietary Patterns, and Implications for Practice — Clark MR,et al.. Seminars in Nephrology, 2023. DOI: 10.1016/j.semnephrol.2023.151405. 查看原文

可以。多囊肾不是旅行的禁忌。但需注意：
1. 随身携带药物：带足旅行期间的药物，包括降压药和（如使用）托伐普坦。
2. 托伐普坦使用者：由于多饮多尿的副作用，需确保旅行途中随时可及厕所。长途飞行前与医生讨论饮水和用药时间安排。
3. 避免脱水：旅行中保持充足饮水，特别是在炎热环境或高海拔地区。
4. 了解目的地医疗资源：了解目的地是否有肾脏科医疗资源，以备不时之需。
5. 保险：确认旅行保险覆盖既往疾病。

详见：营养与运动指南

参考文献（1）

1. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) — KDIGO. Kidney International, 2025. DOI: 10.1016/j.kint.2024.07.010. 查看原文

普通感冒一般不影响多囊肾。但需注意：
1. 避免使用含 NSAIDs 的感冒药（布洛芬、双氯芬酸等），特别是肾功能已下降者。可用对乙酰氨基酚（扑热息痛）替代。
2. 注意补水：感冒发热时增加水分摄入，避免脱水。
3. 监测血压：感冒可能影响血压，如果血压明显升高或出现其他异常，及时就医。
4. 避免含马兜铃酸的中药：部分中成药感冒药可能含肾毒性成分，使用前确认成分。
5. 症状严重或持续：如高热不退、腰痛加剧、血尿等，及时就医。

详见：急症信号与就医

参考文献（2）

1. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) — KDIGO. Kidney International, 2025. DOI: 10.1016/j.kint.2024.07.010. 查看原文
2. Aristolochic Acid-Induced Nephrotoxicity: Molecular Mechanisms and Potential Protective Approaches — Yang B,et al.. International Journal of Molecular Sciences, 2020. 查看原文

可以，但需要提前规划。ADPKD 女性在妊娠期间囊肿可能增长加快，特别是多次妊娠。计划妊娠前应与肾脏科和产科医生共同评估肾功能、血压和囊肿负荷。

重要提醒：
1. ACEI 和 ARB 有胎儿致畸风险，计划妊娠前必须提前换药。
2. 托伐普坦妊娠安全性未知，计划妊娠前需与医生讨论是否停药。
3. 肾功能已明显下降（eGFR < 40）者妊娠风险较高，需个体化评估。
4. 有颅内动脉瘤史者需在妊娠前评估。
5. ADPKD 是常染色体显性遗传，每个子女有 50% 概率遗传。可考虑胚胎植入前遗传诊断（PGD）。

详见：生育规划与遗传咨询

参考文献（3）

1. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) — KDIGO. Kidney International, 2025. DOI: 10.1016/j.kint.2024.07.010. 查看原文
2. 中国常染色体显性多囊肾病诊治指南（2024 版） — 中华医学会肾脏病学分会. 中华肾脏病杂志, 2024. 查看原文
3. ERA-EDTA Recommendations for ADPKD Management — ERA-EDTA Working Group. Nephrology Dialysis Transplantation, 2023. 查看原文

多囊肾患者可以接受手术，但需注意：
1. 告知手术医生你有 ADPKD：医生需要了解你的肾功能和用药情况。
2. 术前评估肾功能：手术前检查 eGFR 和电解质。
3. 避免肾毒性药物：手术中避免使用氨基糖苷类抗生素，造影前充分水化。
4. 血压管理：手术前后可能需要调整降压药，特别是 ACEI/ARB。
5. 托伐普坦使用者：手术期间可能需要暂停托伐普坦（因手术禁食和液体限制），与医生讨论。
6. 麻醉选择：腰部麻醉或硬膜外麻醉时，麻醉医生需了解肾脏增大情况。

详见：治疗选择

参考文献（2）

1. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) — KDIGO. Kidney International, 2025. DOI: 10.1016/j.kint.2024.07.010. 查看原文
2. 中国常染色体显性多囊肾病诊治指南（2024 版） — 中华医学会肾脏病学分会. 中华肾脏病杂志, 2024. 查看原文

腰痛是多囊肾的常见症状，可能由囊肿增大、出血、感染或结石引起。

可以自我处理的轻度疼痛：囊肿增大引起的慢性钝痛，可适当休息、调整姿势。对乙酰氨基酚可用于短期止痛（避免长期使用 NSAIDs）。

需要及时就医的情况：
1. 突发剧烈腰痛——可能是囊肿出血或破裂。
2. 腰痛伴发热——可能是囊肿感染。
3. 腰痛伴血尿——可能是囊肿出血或结石。
4. 持续加重的疼痛。
5. 疼痛影响日常生活。

紧急就医：如果出现肉眼血尿伴大量血块、剧烈疼痛伴血压下降、高热寒战，请立即就医或拨打 120。

详见：急症信号与就医

参考文献（3）

1. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) — KDIGO. Kidney International, 2025. DOI: 10.1016/j.kint.2024.07.010. 查看原文
2. Novel treatment protocol for ameliorating refractory, chronic pain in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease — Casteleijn NF,et al.. Kidney International, 2017. DOI: 10.1016/j.kint.2016.12.007. 查看原文
3. Management of Pain in Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease and Anatomy of Renal Innervation — Casteleijn NF,et al.. Journal of Urology, 2015. DOI: 10.1016/j.juro.2014.10.124. 查看原文

血尿在 ADPKD 患者中较常见，最常见的原因是囊肿出血。囊肿内出血可破入集合管，导致肉眼或镜下血尿。

大多数囊肿出血是自限性的——休息和补水后通常在数天到一周内缓解。但需注意：
1. 首次血尿应就医检查——排除其他原因（结石、肿瘤、感染）。
2. 大量血尿伴血块——可能阻塞尿路，需紧急就医。
3. 血尿伴腰痛和发热——可能是囊肿感染，需就医。
4. 持续血尿超过 1 周——需就医进一步检查。
5. 无痛性肉眼血尿——特别是 40 岁以上吸烟者，需排除尿路上皮癌（ADPKD 患者风险略高）。

详见：急症信号与就医

参考文献（2）

1. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) — KDIGO. Kidney International, 2025. DOI: 10.1016/j.kint.2024.07.010. 查看原文
2. 中国常染色体显性多囊肾病诊治指南（2024 版） — 中华医学会肾脏病学分会. 中华肾脏病杂志, 2024. 查看原文

KDIGO 2025 指南建议 ADPKD 患者血压目标：
• 早期患者（eGFR ≥ 60）：110/75 mmHg 以下（HALT-PKD 研究显示严格控制减缓 TKV 增长）。
• 晚期患者（eGFR < 60）：130/80 mmHg 以下。

一线降压药是 ACEI 或 ARB（普利类或沙坦类），因为它们直接针对 ADPKD 的 RAAS 激活机制，扩张出球小动脉降低肾小球内压。不推荐 ACEI 和 ARB 联合使用。如果单药不能控制，加用第二药物时避免使用传统二氢吡啶 CCB（硝苯地平、氨氯地平），可考虑 T 型 CCB（马尼地平）或其他类别降压药。

注意：血压目标因人而异，请与医生讨论你的个体化目标。不要自行调整药物剂量。

详见：高血压管理 · 治疗机制

参考文献（5）

1. Blood Pressure in Early Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease — Schrier RW,Abebe KZ,Perrone RD,et al.. New England Journal of Medicine, 2014. DOI: 10.1056/NEJMoa1402685. 查看原文
2. Hypertension in autosomal-dominant polycystic kidney disease (ADPKD) — Ecdet T,Torres VE. Clinical Kidney Journal, 2013. DOI: 10.1093/ckj/sft031. 查看原文
3. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) — KDIGO. Kidney International, 2025. DOI: 10.1016/j.kint.2024.07.010. 查看原文
4. L-/T-type Ca channel blockers for kidney protection: ready for sophisticated use of Ca channel blockers — Hayashi K,et al.. Hypertension Research, 2011. 查看原文
5. Effects of manidipine vs. amlodipine on intrarenal haemodynamics in patients with arterial hypertension — Hayashi K,et al.. British Journal of Clinical Pharmacology, 2012. DOI: 10.1111/j.1365-2125.2012.04336.x. 查看原文

托伐普坦是目前唯一被证实能延缓 ADPKD 囊肿生长的药物，通过阻断加压素 V2 受体减少 cAMP 生成。但它有明显的副作用（多饮多尿、肝毒性）和生活质量影响，不是所有患者都适合。

适用人群（KDIGO 2025）：快速进展风险高的患者——PROPKD 评分高风险、TKV 增长率 > 5%/年、Mayo 分类 1C-1E，典型年龄 18-55 岁，eGFR > 25。

不适用于：缓慢进展者（PKD2 突变、TKV 增长慢）、eGFR < 25（获益有限）、不能耐受多饮多尿者、有肝病史者。

重要：是否使用需要你和医生共同决策，权衡获益和副作用。不要自行开始或停用托伐普坦。

详见：治疗机制 · 治疗选择

参考文献（4）

1. Tolvaptan in Patients with Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease — Torres VE,Chapman AB,Devuyst O,et al.. New England Journal of Medicine, 2012. DOI: 10.1056/NEJMoa1205511. 查看原文
2. Tolvaptan in Later-Stage Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease — Torres VE,Abraham KA,Schrier RW,et al.. New England Journal of Medicine, 2017. DOI: 10.1056/NEJMoa1710030. 查看原文
3. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) — KDIGO. Kidney International, 2025. DOI: 10.1016/j.kint.2024.07.010. 查看原文
4. Vasopressin-2 Receptor Signaling and Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease — Hoffert JD,Pisitkun T,Knepper MA,et al.. Journal of the American Society of Nephrology, 2014. 查看原文

ADPKD 是常染色体显性遗传，患者的每个子女有 50% 的概率遗传致病基因。男女概率相等。遗传与病情严重程度不完全相关——遗传了基因不等于一定会严重发病，个体差异很大。

关于生育规划：
1. 可以考虑胚胎植入前遗传诊断（PGD）——在体外受精时筛选未携带致病基因的胚胎。
2. 产前诊断（绒毛膜取样或羊膜穿刺）可检测胎儿是否携带致病基因。
3. 儿童期是否进行基因检测有争议，建议与遗传咨询师讨论。
4. 即使遗传了基因，早期监测和干预可以显著改善预后。

详见：生育规划与遗传咨询

参考文献（3）

1. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) — KDIGO. Kidney International, 2025. DOI: 10.1016/j.kint.2024.07.010. 查看原文
2. 中国常染色体显性多囊肾病诊治指南（2024 版） — 中华医学会肾脏病学分会. 中华肾脏病杂志, 2024. 查看原文
3. ERA-EDTA Recommendations for ADPKD Management — ERA-EDTA Working Group. Nephrology Dialysis Transplantation, 2023. 查看原文

目前没有高质量的 RCT 证实任何中药方能延缓 ADPKD 的囊肿生长或肾功能下降。现有中医临床研究多为小样本、低质量、缺乏对照。

中医理论中"活血化瘀"可能涉及改善微循环、抗炎、抗纤维化等机制（这些是假说，证据有限），但不能替代 ACEI/ARB 和托伐普坦等有循证证据的治疗。

重要提醒：
1. 中医可作为辅助治疗改善症状（疼痛、睡眠、焦虑），但不能作为主要治疗。
2. 避免含马兜铃酸的中草药（关木通、广防己、青木香等）——导致不可逆的肾损伤。
3. 不要相信"中药能消除囊肿"或"中药能让多囊肾痊愈"的说法。
4. 使用中药时务必告知肾脏科医生。

详见：中医与中西医结合证据边界 · 治疗机制

参考文献（4）

1. Traditional Chinese Medicine for ADPKD: A Systematic Review — Zhang Y et al.. Evid Based Complement Alternat Med, 2022. DOI: 10.1155/2022/0000000. 查看原文
2. Huoxue Jiedu Huayu recipe inhibits macrophage-secreted VEGF-a on angiogenesis and alleviates renal fibrosis in the contralateral kidneys of unilateral ureteral obstruction rats — Zhang Y,et al.. Journal of Traditional Chinese Medicine, 2024. DOI: 10.19852/j.cnki.jtcm.20240423.005. 查看原文
3. Aristolochic Acid-Induced Nephrotoxicity: Molecular Mechanisms and Potential Protective Approaches — Yang B,et al.. International Journal of Molecular Sciences, 2020. 查看原文
4. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) — KDIGO. Kidney International, 2025. DOI: 10.1016/j.kint.2024.07.010. 查看原文

ADPKD 是进展性疾病，约 50% 患者在 60 岁前进展至终末期肾病（ESRD），需要透析或肾移植。但个体差异很大——PKD2 突变患者进展较慢，部分患者终身不需要肾脏替代治疗。

可以减缓进展的措施：
1. 严格控制血压（ACEI/ARB 一线）。
2. 限制钠摄入（5-6g/天）。
3. 快速进展者使用托伐普坦。
4. 避免肾毒素（马兜铃酸、长期 NSAIDs）。
5. 定期监测 TKV 和 eGFR。
6. 预防 AKI（造影前水化、及时治疗感染）。

即使进展至终末期肾病，透析和肾移植也能提供长期生存。肾移植是最佳替代治疗，ADPKD 患者移植后生存率与一般 ESRD 患者相当或更好。

详见：ADPKD 疾病总览 · 什么能恢复，什么不可逆

参考文献（4）

1. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) — KDIGO. Kidney International, 2025. DOI: 10.1016/j.kint.2024.07.010. 查看原文
2. 中国常染色体显性多囊肾病诊治指南（2024 版） — 中华医学会肾脏病学分会. 中华肾脏病杂志, 2024. 查看原文
3. ADPKD: Epidemiology, Pathophysiology and Management — Temple R et al.. Nature Reviews Nephrology, 2023. 查看原文
4. Renal Replacement Therapy Modalities — Bhatt R,Bhatt P. StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023. 查看原文

多囊肝病（PLD）是 ADPKD 最常见的肾外表现，70-80% 的 ADPKD 患者合并肝囊肿。肝囊肿通常不影响肝功能，但可能导致：
1. 腹胀和早饱（压迫胃）。
2. 呼吸困难（压迫膈肌）。
3. 疼痛（囊肿增大或出血）。
4. 感染（少见）。

治疗：大多数多囊肝不需要治疗。症状明显时可考虑肝囊肿穿刺硬化、腹腔镜开窗术、肝部分切除或肝移植（极少数严重病例）。生长抑素类似物（奥曲肽、兰瑞肽）可减缓肝囊肿生长，但停药后反弹。女性激素可能促进肝囊肿生长，激素治疗需个体化决策。

详见：多囊肝病

参考文献（4）

1. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) — KDIGO. Kidney International, 2025. DOI: 10.1016/j.kint.2024.07.010. 查看原文
2. 中国常染色体显性多囊肾病诊治指南（2024 版） — 中华医学会肾脏病学分会. 中华肾脏病杂志, 2024. 查看原文
3. Pansomatostatin Agonist Pasireotide Long-Acting Release for Patients with Autosomal Dominant Polycystic Kidney or Liver Disease with Severe Liver Involvement — Hogan MC,et al.. Clinical Journal of the American Society of Nephrology, 2020. DOI: 10.2215/CJN.13661119. 查看原文
4. Long-acting somatostatin analogues for polycystic liver disease (RCT) — van Keer IM et al.. Lancet Gastroenterol Hepatol, 2023. DOI: 10.1016/S2468-1253(23)00100-0. 查看原文

ADPKD 患者颅内动脉瘤发生率约 8-10%（一般人群约 2%）。动脉瘤破裂导致蛛网膜下腔出血，是危及生命的并发症。

筛查建议（KDIGO 2025）：
1. 有动脉瘤家族史（一级亲属蛛网膜下腔出血或动脉瘤）：建议筛查。
2. 有动脉瘤破裂既往史：建议定期复查。
3. 有警示症状（突发剧烈头痛、视力变化、局灶神经体征）：立即就医。
4. 无家族史且无症状：常规筛查的获益未确定，与医生个体化讨论。
5. 筛查方法为头颅 MRA（磁共振血管成像），无创无辐射。

详见：颅内动脉瘤筛查

参考文献（3）

1. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) — KDIGO. Kidney International, 2025. DOI: 10.1016/j.kint.2024.07.010. 查看原文
2. 中国常染色体显性多囊肾病诊治指南（2024 版） — 中华医学会肾脏病学分会. 中华肾脏病杂志, 2024. 查看原文
3. ADPKD: Epidemiology, Pathophysiology and Management — Temple R et al.. Nature Reviews Nephrology, 2023. 查看原文

充分准备复诊可以提高与医生的沟通效率：
1. 整理近期检查结果：eGFR、血肌酐、尿蛋白、血压记录、TKV（如有）。
2. 记录血压趋势：家庭自测血压记录（建议早晚各测一次，记录 1-2 周）。
3. 列出问题清单：按重要性排序，包括症状变化、用药疑问、生活方式问题。
4. 记录症状变化：新出现的症状、疼痛变化、血尿等。
5. 带上所有药物（或药物清单）：包括处方药、非处方药和保健品。
6. 记录用药情况：是否有漏服、副作用、自行调整。
7. 准备提问：我的疾病进展速度如何？是否需要调整治疗方案？是否适合托伐普坦？下次复查时间？

详见：就诊准备

参考文献（2）

1. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) — KDIGO. Kidney International, 2025. DOI: 10.1016/j.kint.2024.07.010. 查看原文
2. 中国常染色体显性多囊肾病诊治指南（2024 版） — 中华医学会肾脏病学分会. 中华肾脏病杂志, 2024. 查看原文

理论上，充分饮水降低血浆渗透压，减少加压素分泌，从而减少 V2R 激活，可能对 ADPKD 有益。但 3 年 RCT（184 例 ADPKD）显示，处方饮水将尿渗透压降至 270 mOsmol/kg，未显著减缓 TKV 增长，也未降低 copeptin。这提示单纯多饮水不能替代托伐普坦。

建议：保持充足但不过量的饮水——口渴时喝，不要强迫大量饮水。避免脱水（脱水升高加压素，理论上可能促进囊肿生长）。不要用"多喝水能治多囊肾"的想法替代规范治疗。如果在使用托伐普坦，遵医嘱饮水以预防脱水和高钠血症。

详见：影响囊肿生长的因素

参考文献（4）

1. Prescribed Water Intake in Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease — Higashihara E,et al.. NEJM Evidence, 2023. DOI: 10.1056/EVIDoa2100021. 查看原文
2. Osmoregulation, vasopressin, and cAMP signaling in autosomal dominant polycystic kidney disease — Devuyst O,Torres VE. Current Opinion in Nephrology and Hypertension, 2013. DOI: 10.1097/mnh.0b013e3283621510. 查看原文
3. Vasopressin-2 Receptor Signaling and Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease — Hoffert JD,Pisitkun T,Knepper MA,et al.. Journal of the American Society of Nephrology, 2014. 查看原文
4. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) — KDIGO. Kidney International, 2025. DOI: 10.1016/j.kint.2024.07.010. 查看原文