治疗选择

治疗目标

ADPKD 治疗的核心目标是：减缓疾病进展、控制并发症、保护肾功能、维持生活质量。治疗方案由患者与肾脏科医生共同决策。

药物治疗

托伐普坦（Tolvaptan）

血管加压素 V2 受体拮抗剂，可减缓囊肿增长和 eGFR 下降。适用于快速进展风险高的成人患者。

• 能做：减缓 TKV 增长和 eGFR 下降
• 不能做：不能治愈 ADPKD，不能消除已有囊肿
• 风险：口渴多尿、肝毒性（需定期监测）、高尿酸
• 不适用：eGFR < 25、肝功能不全、孕妇

ACEI/ARB 降压药

抑制肾素-血管紧张素系统，控制血压同时减少蛋白尿，保护肾功能。常用于 ADPKD 合并高血压或蛋白尿患者，是否适用需由医生评估。

• 风险：高钾血症、肌酐一过性升高、干咳（ACEI）
• 监测：用药后 1-2 周复查肌酐和血钾

生活方式管理

• 血压控制 — 目标 < 130/80，低钠饮食
• 充足饮水 — 除非医生限制，保持充足水分
• 适度运动 — 避免剧烈对抗运动，防止囊肿外伤破裂
• 避免肾毒性药物 — 慎用 NSAIDs 类止痛药
• 定期复查 — 按医生建议的频率监测肾功能

肾脏替代治疗

当 eGFR < 15 或出现尿毒症症状时，需要肾脏替代治疗：

• 血液透析 — 最常用的替代方式
• 腹膜透析 — 可居家进行
• 肾移植 — 术后生活质量通常较高，需评估适配条件

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